Hva er leukemi? Funksjoner av kurset i et barn
Leukemi er en kreft som starter i de bloddannende cellene som finnes i beinmargen. Oftest påvirker leukemi hos barn leukocytter, men noen leukemier begynner med andre typer blodceller.
Enhver blodproduserende celle i benmargen kan bli en leukemicelle. Når denne endringen har skjedd, modnes ikke de unormale cellene lenger. De kan formere seg raskt og ikke dø når det er nødvendig. Disse cellene vokser i benmargen og begynner å samle sunne celler. Berørte celler kommer raskt inn i blodet. Derfra kan de reise til andre deler av kroppen: lymfeknuter, milt, lever, sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg), testikler eller andre organer, der de vil hemme arbeidet til andre celler.
Hvorfor utvikler leukemi seg hos et barn
Den eksakte årsaken til mest leukemi er ukjent.
Genetikk
Forskere har funnet ut at noen endringer i DNA i sunne benmargsceller kan føre til at de omdannes til leukemiceller. Normale humane celler vokser og fungerer basert på informasjon i hver celles DNA. DNA inne i cellene utgjør gener, som er instruksjoner for hvordan celler skal fungere.
Barn ser vanligvis ut som foreldrene sine fordi de er DNA-kilden for barnet sitt. Men menneskelige gener kontrollerer også cellevekst, deling og rettidig død. Visse gener som hjelper celler med å vokse, dele seg eller holde seg i live kalles onkogener. Andre som hemmer celledeling eller får dem til å dø i tide, kalles tumorsuppressorgener (hemmer tumorvekst).
DNA-mutasjoner eller andre typer endringer som aktiverer onkogener og slår av suppressorgener kan forårsake kreft. Disse endringene arves noen ganger fra foreldrene (som det kan være tilfelle med leukemi hos barn), eller de forekommer tilfeldig i løpet av en persons liv hvis det er et brudd på celledeling.
Kromosomtranslokasjon - En vanlig type DNA-endring som kan føre til leukemi. Menneskelig DNA er pakket i 23 par kromosomer. Under translokasjon løsnes DNA fra ett kromosom og festes til et annet. Poenget på kromosomet der bruddet kan påvirke onkogener eller tumorundertrykkende gener. Andre kromosomale endringer eller transformasjoner i noen gener har blitt funnet hos pasienter med leukemi.
Risikofaktorer
Genetisk
Arvelige syndromer
Noen barn arver DNA-mutasjoner fra foreldrene sine, noe som øker sjansene for å utvikle kreft. For eksempel øker Li-Fraumeni syndrom, som er et resultat av en arvelig mutasjon i tumorundertrykkelsesgenet TP53, risikoen for sykdommen, så vel som noen andre typer onkologiske patologier.
Barn med Downs syndrom har en ekstra (tredje) kopi av kromosom 21. De har mange ganger større sannsynlighet for å utvikle akutt leukemi. Downs syndrom har også vært assosiert med forbigående myeloproliferativ lidelse (transient myeloproliferative disorder), en leukemisk tilstand i den første måneden av livet som ofte forsvinner av seg selv uten behandling.
Noen arvelige sykdommer kan øke risikoen for leukemi, men barn utvikler vanligvis ikke leukemi på grunn av arvelige mutasjoner. DNA-mutasjonene assosiert med denne kreften oppstår etter unnfangelse og arves ikke.
Å ha en bror eller søster med leukemi
Hvis et barn har en bror eller søster med leukemi, har han en litt økt (2-4 ganger) sjanse for å utvikle denne typen kreft, men den generelle risikoen er fortsatt lav. Risikoen er mye høyere hos identiske tvillinger. Hvis en av tvillingene utvikler leukemi, er det mer sannsynlig at den andre tvillingen utvikler leukemi. Denne risikoen er mye høyere hvis kreft utvikler seg det første leveåret.
Å ha voksen leukemi hos en forelder øker ikke barnets risiko for å utvikle sykdommen.
Eksogene faktorer
Livsstil
Livsstilsrisikofaktorer for noen voksne med kreft inkluderer: røyking, overvekt, drikking av alkohol og overdreven soleksponering. Disse faktorene er viktige for mange kreftformer hos voksne, men er neppe relevante i de fleste kreftformer hos barn.
Noen studier har sagt at hvis en gravid kvinne drakk alkohol, økte barnets risiko for å utvikle leukemi, men ikke alle studier fant en slik sammenheng.
Miljøfaktorer
Stråling
Japanere som ble rammet av atomangrepet hadde en betydelig økt risiko for å utvikle leukemi, vanligvis 6-8 år etter eksponering. Hvis fosteret blir utsatt for stråling i de første utviklingsmånedene, er det stor sannsynlighet for å utvikle kreft, men risikograden er ikke klar.
Den potensielle risikoen ved å utsette et foster eller en baby for lavere nivåer av stråling, for eksempel fra røntgen eller datatomografi, er ukjent.
Noen studier har funnet en liten økning i risiko, mens andre ikke har vist en økning i sannsynligheten for å utvikle sykdommen. Det kan være en liten økning i risikoen, men for å være trygg anbefaler de fleste leger at gravide kvinner og barn ikke gjennomgår disse testene med mindre det er absolutt nødvendig.
Kjemoterapi og eksponering for andre kjemikalier
Barn og voksne som blir behandlet for andre typer kreft med visse cellegiftmedisiner har større risiko for å utvikle leukemi senere i livet. Forberedelser: cyklofosfamid, klorambucil, etoposid og teniposie - var assosiert med økt sannsynlighet for leukemi. Det utvikler seg vanligvis innen 5-10 år etter behandling og er vanskelig å behandle.
Eksponering for kjemikalier som benzen (et løsningsmiddel som brukes i rengjøringsindustrien og ved fremstilling av noen medisiner, plast og fargestoffer) kan forårsake akutt leukemi hos voksne og sjelden barn.
Flere studier har funnet en mulig sammenheng mellom leukemi hos barn og eksponering for plantevernmidler, både under fosterutvikling og tidlig barndom. Imidlertid hadde de fleste av disse studiene alvorlige begrensninger. Mer forskning er nødvendig for å prøve å bekrefte disse funnene og gi mer spesifikk informasjon om potensielle risikoer.
Flere studier har vist at noen barne-leukemi kan være forårsaket av en kombinasjon av genetiske og miljømessige faktorer. For eksempel kontrollerer visse gener vanligvis hvordan kroppen brytes ned og blir kvitt skadelige kjemikalier.
Noen mennesker har forskjellige varianter av disse genene, noe som gjør dem mindre effektive. Barn som arver disse genene, kan være i stand til å bryte ned skadelige kjemikalier hvis de kommer inn i kroppen. Kombinasjonen av genetikk og ytre påvirkninger kan øke risikoen for å utvikle leukemi.
Klassifisering av leukemi
For å forstå de forskjellige typer leukemi, er det nødvendig å ha en forståelse av sammensetningen av blodet og lymfesystemet.
Benmarg, blod og lymfoide vev fra en sunn person
Beinmarg
Benmarg er den indre, kreftformede delen av beinet. Nye blodceller produseres der. Spedbarn har aktiv benmarg i nesten alle bein, men i ungdomsårene forblir det i de flate beinene (hodeskalle, skulderblad, ribbeina, brystbenet og lårbenet) og ryggvirvlene.
Benmarg inneholder færre stamceller, mer modne bloddannende celler, fettceller og støttevev som hjelper celler til å vokse. Stamceller går gjennom en rekke endringer for å lage nye blodceller.
Blodcelletyper
Røde blodlegemer (erytrocytter) transporterer oksygen fra lungene til alle andre vev i kroppen og returnerer karbondioksid tilbake til lungene, som driver det ut (puster ut). For få røde blodlegemer (anemi) fører til tretthet, svakhet, kortpustethet, fordi det ikke er nok oksygen i kroppsvevet.
Blodplater er fragmenter av celler produsert av megakaryocytter (en type celle i benmargen). Blodplater spiller en viktig rolle for å stoppe blødning ved å blokkere åpninger i blodkar. Når det er for få blodplater (trombocytopeni), kan blødningen som oppstår være vanskelig å stoppe.
Leukocytter hjelper kroppen med å eliminere infeksjoner. Med et lavt nivå av disse cellene svekkes immuniteten, og en person har høy risiko for å utvikle smittsomme sykdommer.
Typer leukocytter
Lymfocytter er modne, infeksjonsdrepende celler som utvikler seg fra lymfoblaster, en type stamceller som finnes i beinmargen. Lymfocytter er hovedcellene som utgjør lymfoide vev (hoveddelen av forsvarssystemet). Lymfoidvev finnes i lymfeknuter, thymus (et lite organ bak brystbenet), milt, mandler og adenoider og benmarg. Det er også til stede i fordøyelsessystemet og luftveiene.
Det er to hovedtyper av lymfocytter:
- B-lymfocytter (B-celler) bidra til å beskytte kroppen mot bakterier og virus. De produserer proteiner (antistoffer) som fester seg til den patogene organismen, og markerer den for ødeleggelse av andre komponenter i forsvarssystemet;
- T-lymfocytter (T-celler) hjelper også med å beskytte kroppen mot bakterier. Noen typer T-celler ødelegger direkte skadelige mikroorganismer, mens andre øker eller bremser aktiviteten til andre immunceller.
Granulocytter er avanserte, infeksjonsbekjempende celler som produseres av myeloblaster (en type bloddannende celler i benmargen). Granulocytter har granuler som inneholder enzymer og andre elementer som kan drepe bakterier.
Monocytter utvikler seg fra bloddannende monoblaster i benmargen og er assosiert med granulocytter. Etter å ha sirkulert i blodet i omtrent en dag, invaderer monocytter kroppens vev og blir makrofager, som kan ødelegge noen mikrober ved å omgjøre dem og bryte dem ned. Makrofager hjelper også lymfocytter med å gjenkjenne bakterier og begynner å lage antistoffer for å bekjempe dem.
Typer leukemi hos barn
Det er akutt (raskt progressiv) leukemi og kronisk (sakte progressiv). Barn utvikler nesten alltid en akutt form.
Akutt leukemi hos barn
Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL)
Det er en raskt utviklende kreft i lymfoblaster (celler som danner lymfocytter).
ALL er delt inn i undergrupper med tanke på følgende fakta:
- typen lymfocytter (B eller T) som kreftcellene kommer ut fra;
- hvor modne disse leukemicellene er.
Tildele:
- B-celle ALL. Forekommer hos ca 80% -85% av barn med ALL; leukemi begynner i B-celler;
- T-celle ALL. Påvirker omtrent 15% - 20% av barna med ALLE. Denne typen leukemi påvirker gutter mer enn jenter og påvirker generelt eldre barn mer enn B-celle ALL. Det fører ofte til at thymus (et lite lymfooid organ foran luftrøret) forstørres, noe som noen ganger kan forårsake pusteproblemer. Denne typen leukemi kan også spre seg til cerebrospinalvæsken (CSF) tidlig i sykdommen.
Akutt myeloid leukemi (AML)
Det er en raskt progressiv kreft av en av følgende typer tidlige (umodne) benmargsceller.
- Myeloblaster: danne granulocytter.
- Monoblaster: konvertert til monocytter og makrofager.
- Erytroblaster: modnes til erytrocytter.
- Megakaryoblaster: bli megakaryocytter, som danner blodplater.
Franco-amerikansk-britisk klassifisering
Det eldre fransk-amerikanske-britiske (FAB) klassifiseringssystemet deler AML i undertyper basert på hvilken type celler leukemien begynte i og hvor modne cellene er.
Det er 8 undertyper av AML, alt fra M0 til M7.
- M0: Udifferensiert myeloid leukemi;
- M1: Myeloid leukemi med minimal modning;
- M2: Fullmodning av myeloid leukemi (den vanligste undertypen av AML hos barn)
- M3: Promyelocytisk leukemi;
- M4: Myelomonocytisk leukemi (mer vanlig hos barn under 2 år);
- M5: Monocytisk leukemi (mer vanlig hos barn under 2 år);
- M6: Erytrocytisk leukemi;
- M7: Megakaryoblastisk leukemi.
Undertypene M0 til M5 begynner med umodne leukocytter. AML M6 begynner i umodne erytrocyttformer, og AML M7 begynner i umodne celler som danner blodplater.
Klassifisering av Verdens helseorganisasjon (WHO)
FAB-klassifiseringssystemet er fortsatt mye brukt til å gruppere AML i undertyper. Men det tar ikke hensyn til andre faktorer som påvirker prognosen, som forandringer i kromosomer i unormale celler.
AML er delt inn i flere grupper i henhold til WHO-klassifiseringssystemet.
- AML med visse genetiske abnormiteter:
- AML med translokasjon mellom kromosomer 8 og 21;
- AML med translokasjon eller inversjon på kromosom 16;
- AML med translokasjon mellom kromosomer 9 og 11;
- AML (M3) med en translokasjon mellom kromosomene 15 og 17;
- AML med translokasjon mellom kromosomer 6 og 9;
- AML med translokasjon eller inversjon på kromosom 3;
- AML (M7) med translokasjon mellom kromosomer 1 og 22.
- AML med myelodysplasi-relaterte endringer (medfødt underutvikling av ryggmargen).
- AML assosiert med tidligere cellegift eller strålingseksponering.
- Uspesifikk AML (dette inkluderer AML-tilfeller som ikke faller inn i en av gruppene ovenfor og ligner på FAB-klassifiseringen):
- AML med minimal differensiering (M0);
- AML uten tegn på modning (M1);
- AML med tegn på modning (M2);
- myelomonocytisk leukemi (M4);
- monocytisk leukemi (M5);
- erytrocytisk leukemi (M6);
- megakaryoblastisk leukemi (M7);
- basofil leukemi;
- panmyelose med myelofibrose.
- Myeloid sarkom.
- AML assosiert med Downs syndrom.
- Udifferensierte og bifenotypiske akutte leukemier (har lymfoblastiske og myeloide egenskaper).
Stadier av akutt leukemi
Det er fire trinn:
- initial (pre-leukemisk);
- skarp;
- ettergivelse;
- terminal.
| Scene | Tegn på leukemi hos barn |
| Initial (pre-leukemisk) | Symptomene er uspesifikke: økt tretthet, nedsatt appetitt, hodepine, noen ganger smerter i magen, bein og ledd. Periodisk urimelig økning i temperatur - fra subfebrile til høye verdier (37,4 - 39,2 0С). I noen tilfeller blir et viktig symptom bemerket - lang blødning etter tannekstraksjon, i forbindelse med hvilken en blodprøve foreskrives og henvises til en hematolog. I analysen av blod - anemi, granulocytopeni, trombocytopeni (mangel på tilsvarende blodelementer). Varighet - 1,5 - 2 måneder i gjennomsnitt. |
| Akutt | Russyndrom - svakhet, sløvhet, tretthet, upassende oppførsel, blek jordhud, smerter i bein og ledd, feber osv. |
| Proliferativt syndrom: hevelse i perifere lymfeknuter, nodene er tette, smertefrie. | |
| Mikulichs syndrom - en symmetrisk økning i tåre- og spyttkjertler på grunn av spredning (spredning) og infiltrasjon (penetrering av celler i et upassende miljø) i lymfevev; hepato- og splenomegali (henholdsvis utvidelse av lever og milt); leukemider er smertefrie klumper på huden med en blåaktig farge, ofte plassert på hodet. | |
| Anemisk syndrom på grunn av eksplosjon (de mest umodne cellene) infiltrasjon av beinmargen med undertrykkelse av alle hematopoietiske bakterier: blek hud og slimhinner, støy i hodet, hodepine, tap av bevissthet. | |
| Hemorragisk syndrom på grunn av trombocytopeni, blødninger på slimhinner og hud: neseblod, melena (tjære avføring), hematruia (blod i urinen). | |
| Neuroleukemi på grunn av eksplosjonscelleinfiltrasjon i hjernehinnene og skade på hovedstrukturene i sentralnervesystemet: hodepine, oppkast, hardhet i muskulaturen i occiput. Typiske tegn på nerveskade på hjernen. økt intrakranielt trykk. | |
| Sjeldne tegn: testikkelinfiltrasjon hos gutter, eggstokkene hos jenter, skade på skjelettsystemet, etc. | |
| Ettergivelse | På bakgrunn av polykjemoterapi forekommer remisjon oftere, som anses komplett i fravær av kliniske laboratoriesymptomer på sykdommen og leukemi. |
| Tilbakefall | Tidlig, forekommer opptil 6 måneder etter avsluttet kombinasjonsbehandling, sent, oppdaget senere enn 6 måneder etter avsluttet behandling. |
| Terminal | Fullstendig undertrykkelse av normal hematopoiesis, flere infiltrater av indre organer, dekompensert funksjonell tilstand i kroppen, infeksiøse komplikasjoner vises, som et resultat av hvilket et dødelig utfall oppstår. |
Kronisk myeloid leukemi (CML)
Det er en langsomt progressiv kreft av tidlige (umodne) myeloide celler i benmargen. CML er ikke vanlig hos barn, men det kan fortsatt forekomme.
Forløpet av CML er delt inn i 3 faser basert på antall umodne leukocytter - myeloblaster ("eksplosjoner"), som finnes i blodet eller benmargen.
Hvis den ikke behandles, kan leukemi utvikle seg til en mer alvorlig tilstand over tid.
Kronisk fase
Dette er den tidligste fasen når pasienter vanligvis har mindre enn 10% eksplosjoner i blod- eller benmargsprøver. Disse barna har ganske milde symptomer (hvis noen), og leukemi reagerer vanligvis godt på standardbehandlinger. De fleste pasienter er i den kroniske fasen når de får diagnosen sykdommen.
Akselerert fase
I løpet av denne fasen har pasientens beinmarg eller blodprøver mer enn 10%, men mindre enn 20% eksplosjoner, eller noen andre blodceller er veldig høye eller for lave.
Barn i den akselererte fasen av CML kan ha symptomer som feber, nattesvette, dårlig appetitt og vekttap. I denne fasen reagerer ikke CML like godt på behandlingen som i den kroniske fasen.
Eksplosjonsfase (akutt fase)
På dette stadiet har beinmarg og / eller blodprøver mer enn 20% eksplosjoner. Blastceller spres ofte til vev og organer utenfor beinmargen. Disse barna har ofte feber, dårlig matlyst og vekttap. På dette stadiet fungerer CML som aggressiv akutt leukemi (AML eller, sjeldnere, ALL).
Tilstander som ligner på akutt leukemi
Leukemoid reaksjon - en unormal endring i blodsammensetningen, som ligner på et leukemisk blodbilde, men patogenesen er ikke forbundet med denne lidelsen.
Leukemoidreaksjoner kan være av to typer.
| Reaksjonstype | Etiologi |
| Myeloid type | Årsak til forskjellige smittsomme sykdommer - sepsis, tuberkulose, purulente prosesser, kropøs betennelse i lungene, kusma, skarlagensfeber, dysenteri, rus, Hodgkins lymfom, svulstmetastaser i benmargen, strålebehandling. |
| Eosinofil leukocytose: helminthiasis (ascariasis, spesielt på migrasjonsstadiet, opisthorchiasis, trichinosis, etc.), allergiske lidelser (atopisk patologi, kollagenose (skade på bindevev), revmatisme). | |
| Lymfatisk og monocytisk-lymfatisk type. | Kikhoste, vannkopper, røde hunder, skarlagensfeber, rus i tuberkulose, matbårne sykdommer og forgiftning. |
Behandlingen bør rettes mot å adressere den underliggende lidelsen som følger med leukemoidreaksjonen.
Symptomer på leukemi hos barn
Mange av tegn på leukemi hos barn kan oppstå av andre grunner. Men hvis et barn har noen av symptomene på denne patologien, er det viktig at han blir undersøkt av en lege.
Manifestasjonene av leukemi er ofte ledsaget av abnormiteter i beinmargen, der sykdommen begynner. Kreftceller akkumuleres i beinmargen og kan presse ut sunne celler som produserer blodceller. Som et resultat har barnet mangel på sunne røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.
Disse avvikene dukker opp i blodprøver, men de fører også til symptomer. Ofte invaderer leukemiceller andre områder av kroppen, dette forårsaker også de karakteristiske manifestasjonene av sykdommen.
Symptomer på lavt antall røde blodlegemer (anemi):
- utmattelse;
- svakhet;
- føler seg kald;
- svimmelhet;
- hodepine;
- dyspné;
- blek hud.
Symptomer med redusert antall hvite blodlegemer:
- sykdommer kan oppstå på grunn av mangel på normale hvite blodlegemer. Barn med leukemi får infeksjoner som ikke kan utryddes, eller de blir syke for ofte. Berørte barn har ofte høye antall hvite blodlegemer, med så mange kreftceller, men de beskytter ikke mot sykdom som sunne hvite blodlegemer gjør;
- feber er ofte hovedsymptomet på infeksjon, men noen barn kan ha feber uten infeksjon.
Trombocytopeni fører til:
- lett blåmerker og blødninger;
- hyppige eller alvorlige neseblod;
- blødende tannkjøtt.
Sår bein eller ledd: det er forårsaket av akkumulering av leukemiceller nær overflaten av et bein eller inne i en ledd.
Økning i størrelsen på magen: kreftceller kan akkumuleres i leveren og milten, noe som får dem til å forstørres.
Tap av appetitt og vekt: hvis milten og / eller leveren blir stor nok, kan de trykke på magen. Dette gjør at du føler deg mett etter å ha spist til og med en liten mengde mat. Som et resultat mister barnet matlyst og vekttap over tid. I tillegg er de berørte cellene giftige for kroppen, noe som fører til tap av appetitt.
Hovne lymfeknuter: noen ganger spres leukemi til lymfeknuter. Hovne knuter er små klumper under huden i visse områder av kroppen (for eksempel på sidene av nakken, i armhulene, over kragebeinet eller i lysken). Lymfeknuter inne i brystet eller bukhulen kan også forstørres, men de kan bare identifiseres ved hjelp av instrumentelle forskningsmetoder.
Hoste eller pustevansker: Visse typer leukemi kan påvirke strukturer i midten av brystet: lymfeknuter eller thymus. En forstørret thymus eller lymfeknuter i brystet presser mot luftrøret, forårsaker hoste eller pustevansker. Noen ganger, når antallet hvite blodlegemer er veldig høyt, akkumuleres kreftceller i små lungeblodkar, noe som også kan føre til pusteproblemer.
Hevelse i ansikt og hender: den overlegne vena cava, en stor blodåre som fører blod fra hodet og hendene tilbake til hjertet, løper nær thymus. Den hovne tymus presser på denne venen, og tvinger blodet til å "stige" i karene. Dette fenomenet kalles vena cava syndrom. Hevelse i ansikt, nakke, armer og øvre bryst (noen ganger med en blårød hudfarge) oppstår. Hodepine, svimmelhet og endret bevissthet kan også oppstå hvis tilstanden påvirker hjernen. Dette syndromet kan være livstruende og må behandles med en gang.
Hodepine, oppkast, kramper: hos noen få barn sprer leukemi seg til ryggmargen og hjernen. Dette fører til hodepine, problemer med å holde oppmerksomhet, svakhet, anfall, oppkast, ubalanse og tåkesyn.
Utslett, tannkjøttproblemer: I AML kan leukemiceller spre seg til tannkjøttet og få dem til å hovne opp, skade og blø. Hvis de sprer seg til huden, kan det oppstå små, mørke, utslettlignende flekker.
Tretthet, svakhet: En sjelden konsekvens av AML er tretthet, svakhet og hakkete tale. Dette skjer når mange leukemiceller gjør blodet veldig tykt og blodsirkulasjonen gjennom de små blodårene i hjernen bremser.
Diagnose av leukemi hos barn
Det er viktig å diagnostisere og bestemme typen leukemi hos barnet ditt så tidlig som mulig for å skreddersy behandlingen for den beste sjansen for suksess.
Historie og fysisk undersøkelse
Legen bør spørre foreldrene om symptomene som er tilstede og om varigheten. Det er også nødvendig å identifisere mulige risikofaktorer. Informasjon om kreft blant familiemedlemmer er like viktig.
Fysisk undersøkelse bør se etter forstørrede lymfeknuter, blødningsområder eller blåmerker, eller mulige tegn på infeksjon. Legen vil undersøke øyne, munn og hud nøye. Magen vil bli palpert for å se etter tegn på forstørret milt eller lever.
Tester for å oppdage leukemi
Hvis det er mistanke om leukemi, bør blod- og benmargsprøver testes for tilstedeværelse av leukemiceller.
Blodprøve
En fullstendig blodtelling gjøres for å bestemme antall blodceller av hver type. Deres unormale antall kan indikere leukemi.
Mange berørte barn vil ha et overskudd av hvite blodlegemer og mangel på røde blodlegemer og / eller blodplater. Mange hvite blodlegemer vil være umodne.
Benmargsbiopsi
Et lite stykke bein og beinmarg fjernes med en liten nål for å se etter leukemiceller.
Denne metoden brukes ikke bare for å diagnostisere sykdommen, prosedyren gjentas senere for å avgjøre om sykdommen reagerer på behandlingen.
Lumbal punktering
Denne testen brukes til å lete etter kreftceller i CSF.
En liten hul nål er plassert mellom beinene i ryggraden for å fjerne noe av væsken.
Laboratorietester for diagnose og klassifisering av leukemi
Mikroskopisk undersøkelse
Som nevnt ovenfor er blodprøver de første testene der leukemi betraktes som en mulig diagnose. Eventuelle andre prøver tatt (benmarg, lymfeknutevev eller CSF) blir også sett under et mikroskop. Prøver kan bli utsatt for kjemiske fargestoffer som forårsaker fargeendringer i visse typer kreftceller.
I en blodprøve bestemmer en spesialist størrelsen, formen og fargen på celler for å rangere dem.
Nøkkelpunktet er om cellene er modne. Et stort antall umodne celler i en prøve er et typisk tegn på leukemi.
Et viktig trekk ved en beinmargprøve er volumet av mobilinnhold. Sunn beinmarg inneholder et visst antall blodproduserende og fettceller. Benmarg med for mange hematopoietiske celler er hyperplastisk. Hvis det blir funnet for få hematopoietiske celler, indikerer dette hypoplasi.
Flowcytometri og immunhistokjemi
Disse testene brukes til å klassifisere leukemiceller basert på spesifikke proteiner i / eller på dem. Denne typen testing er veldig nyttig for å identifisere den eksakte typen patologi. Oftest gjøres dette på celler fra beinmargen, men tester kan gjøres på blodceller, lymfeknuter og andre kroppsvæsker.
For strømningscytometri og immunhistokjemi blir celleprøver behandlet med antistoffer som fester seg til spesifikke proteiner. Cellene blir deretter undersøkt for å se om antistoffer fester seg til dem (noe som betyr at de har disse proteinene).
Strømningscytometri kan brukes til å estimere DNA-mengden i leukemiceller. Dette er viktig å vite, spesielt i ALL, da celler med mer DNA enn normalt ofte er mer utsatt for cellegift, og disse leukemiene har en bedre prognose.
Kromosomforskning
Identifisering av visse kromosomale endringer vil gjøre det mulig å fastslå typen akutt leukemi.
I visse typer leukemi inneholder celler et unormalt antall kromosomer (deres fravær eller tilstedeværelsen av en ekstra kopi). Det kan også påvirke prognosen. For eksempel, i ALL, er cellegift mer sannsynlig å være effektiv hvis cellene har mer enn 50 kromosomer, og mindre effektive hvis cellene har færre enn 46 kromosomer.
Cytogenetisk forskning
Leukemiceller dyrkes i laboratorierør og kromosomene undersøkes under et mikroskop for å oppdage eventuelle endringer.
Ikke alle kromosomale endringer finnes under mikroskopet. Andre laboratoriemetoder kan bidra til å identifisere dem.
Fluorescerende in situ hybridisering
Det brukes DNA-fragmenter som kun fester seg til bestemte regioner i visse kromosomer. DNA kombineres med fluorescerende fargestoffer som kan sees med et spesielt mikroskop. Denne studien lar deg finne de fleste endringene i kromosomer som ikke er synlige under et mikroskop i standard cytogenetiske tester, samt noen for små endringer.
Testen er veldig nøyaktig og kan vanligvis gi resultater i løpet av få dager.
Polymerase kjedereaksjon (PCR)
Dette er en veldig nøyaktig test for å oppdage noen for små endringer i kromosom, selv om det var svært få leukemiceller i prøven. Denne testen er veldig nyttig når du leter etter et lite antall kreftceller (minimalt med gjenværende sykdom) under og etter behandling som ikke finnes på andre tester.
Andre blodprøver
Hos barn med leukemi må det gjøres flere tester for å måle visse kjemikalier i blodet for å teste hvor godt kroppssystemene deres fungerer.
Disse testene brukes ikke til å diagnostisere kreft, men hvis leukemi allerede er diagnostisert, kan de oppdage skade på leveren, nyrene eller andre organer forårsaket av spredning av kreftceller eller visse cellegiftmedisiner. Tester blir også ofte gjort for å måle nivåene av viktige mineraler i blodet og for å overvåke blodpropp.
Barn bør også testes for blodinfeksjoner. Det er viktig å diagnostisere og behandle dem raskt fordi et barns svekkede immunforsvar lett lar infeksjoner spre seg.
Visuelle forskningsmetoder
Leukemi danner ikke en svulst, så medisinsk bildebehandling er ikke like nyttig som for andre typer kreft. Men hvis leukemi er mistenkt eller allerede har blitt diagnostisert, vil disse metodene bidra til å bedre forstå omfanget av sykdommen eller oppdage andre problemer.
Metodene inkluderer:
- røntgen;
- CT skann;
- MR;
- Ultralyd.
Behandling av leukemi
Cellegift
Kjemoterapi er hovedbehandlingen for nesten all leukemi. Det innebærer terapi med legemidler mot kreft som injiseres i en blodåre, muskel, CSF eller tas i tablettform. Bortsett fra når de kommer inn i CSF, kommer kjemikalier inn i blodet og når alle områder av kroppen.
Kombinasjoner av flere cellegiftmedisiner brukes til å behandle leukemi. Leger administrerer cellegift i sykluser, med hver periode etterfulgt av en hvilefase for å gi kroppen tid til å komme seg. Generelt behandles AML med høyere doser medikamenter i en kort periode (vanligvis mindre enn ett år), og behandling for ALL inkluderer lavere doser medikamenter i et langt tidsintervall (vanligvis 2 til 3 år).
Strålebehandling
Strålebehandling bruker høyenergistråling for å drepe kreftceller. Dette er ikke alltid nødvendig, men det kan brukes i forskjellige situasjoner.
Stråling til hele kroppen er ofte en viktig del av behandlingen før stamcelletransplantasjon.
Ekstern strålebehandling, der en enhet leder en radioaktiv stråle til en bestemt del av kroppen, brukes oftest til leukemi hos barn.
Selve behandlingen er veldig lik en røntgenundersøkelse, men strålingen er mer intens.
Immunterapi
Immunterapi innebærer bruk av medisiner som kan hjelpe pasientens eget immunsystem mer effektivt å identifisere og ødelegge leukemiceller. Flere typer immunterapi blir studert for bruk mot leukemi, og noen blir allerede brukt.
Kimerisk antigenreseptor T-cellebehandling (CAR T-cellebehandling).
For denne behandlingen blir immun T-celler fjernet fra barnets blod og genetisk endret i laboratoriet (på overflaten er det spesifikke elementer - kimære antigenreseptorer (CHAR)). Disse reseptorene kan binde seg til proteiner på leukemiceller. T-celler formerer seg i laboratoriet og går tilbake til barnets blodomløp, hvor de kan se etter unormale celler og angripe dem.
De fleste av barna som gjennomgikk denne prosedyren, viste ikke leukemi i flere måneders behandling, selv om det ikke er klart om de har blitt helt friske eller ikke.
Høydose cellegift og stamcelletransplantasjon
Stamcelletransplantasjoner blir noen ganger gjort for barn med sjansene for utvinning er lave etter standard eller til og med intensiv cellegift. Høydoseterapi ødelegger benmargen, der nye blodceller dannes. Transplantasjon etter cellegift gjenoppretter blodproduserende stamceller.
De bloddannende stamcellene som brukes til leukemi-transplantasjoner kan høstes fra enten blod eller beinmarg fra en giver. Noen ganger brukes stamceller fra babyens navlestrengsblod tatt ved fødselen.
Donorvevstypen skal være så nær pasientens vevstype som mulig for å forhindre risikoen for alvorlige transplantasjonsproblemer.
Giveren er vanligvis en bror eller søster med samme vevstype som pasienten. Sjelden er det en kompatibel, ikke-relatert giver. Navlestrengsstamceller brukes noen ganger. De er hentet fra navlestrengen eller blod fra placenta oppnådd etter fødselen av et barn. Dette blodet er rikt på stamceller.
Transplantasjonen utføres flere måneder etter remisjon.
Behandlingsstadier
| Scene | mål |
| Induksjon | Remisjon oppnås: i benmargen er mindre enn 5% av umodne celler, deres fravær i det perifere blodet (utenfor hematopoietiske organer). Tegn på sunn hematopoiesis restaurering. |
| Konsolidering (fiksering) av remisjon | Rester av unormale umodne celler elimineres. |
| Støttende omsorg | Vedlikehold av remisjon, dvs. for å redusere sannsynligheten for tilbakefall etter de to foregående trinnene. |
Hvor ofte skjer fullstendig helbredelse?
Når man analyserer overlevelsesstatistikk, bruker leger ofte begrepet 5-års overlevelse. Dette gjelder pasienter som overlever minst 5 år etter kreftdiagnose. Ved akutt leukemi er det mest sannsynlig at barn som ikke lider av denne sykdommen etter 5 år kommer seg helt, fordi svært sjelden leukemi kommer tilbake etter en så lang periode.
Sannsynligheten for å overleve er basert på tidligere resultater fra et stort antall barn som er rammet av kreft, men de forutsier ikke hva som vil skje med et bestemt barn. Å vite hvilken type leukemi er viktig for å vurdere perspektivet ditt. Men en rekke andre faktorer kan også påvirke prognosen. Overlevelsesraten er imidlertid omtrentlig. Barnets lege vil sannsynligvis være en god kilde til om dette tallet gjelder for barnet ditt, ettersom han eller hun kjenner situasjonen bedre.
Selv om overlevelsesraten har forbedret seg betydelig de siste tiårene, er leukemi fortsatt en av de viktigste dødsårsakene hos barn (blant sykdommer).
Fem års overlevelsesrate for alle typer leukemi hos barn økte fra 33% til 79% mellom 1971 og 2000.
Kriterier for et gunstig resultat. Hva som bestemmer suksess
Kriterier for barn med ALLE
Barn med ALL er ofte delt inn i risikogrupper (lav, middels og høy). Vanligvis har lavrisikopasienter en bedre prognose.
Det er viktig å vite at selv barn med noen dårlige prognostiske forhold kan komme seg helt.
Alder ved diagnose: barn 1 til 9 år med B-celle ALL har bedre kurfrekvenser. Barn under 1 år og over 10 år regnes som høyrisikopasienter. Utsiktene for T-celle ALL er ikke sterkt aldersavhengige.
Innledende antall leukocytter: barn med ALLE som har veldig høye antall hvite blodlegemer (mer enn 50000 celler per kubikk millimeter) ved diagnose har høy risiko og trenger mer intensiv behandling.
ALLE undertyper: prognosen for ALL med umoden B-celleproliferasjon er vanligvis bedre enn for moden celleproliferasjon. Utsiktene for T-celle ALL er omtrent de samme som for B-celle ALL, hvis behandlingen er intens nok.
Gulv: jenter med ALLE har litt større sjanse for å bli kurert enn gutter. Etter hvert som behandlingen har blitt bedre de siste årene, har denne forskjellen blitt mindre.
Utvidelse til bestemte organer: spredning av leukemiceller til cerebrospinalvæsken eller testiklene hos gutter reduserer sannsynligheten for en kur. Forstørrelse av milt og lever er vanligvis forbundet med høyt antall hvite blodlegemer, men noen eksperter ser på dette som et eget tegn på dårlig utfall.
Antall kromosomer: pasienter er mer sannsynlig å bli kurert hvis leukemicellene har mer enn 50 kromosomer, spesielt hvis de har et ekstra kromosom 4, 10 eller 17. Barn med kreftceller som inneholder færre enn 46 kromosomer, har mindre gunstige utsikter.
Kromosomale translokasjoner: barn med leukemiceller som har translokasjon mellom kromosomer 12 og 21, er mer sannsynlig å bli kurert. De med translokasjon mellom kromosomene 9 og 22, 1 og 19, eller 4 og 11 har en mindre gunstig prognose. Noen av disse "svake" prediktive forholdene har blitt mindre viktige de siste årene ettersom behandlingen har blitt bedre.
Reaksjon på terapi: barn som har en markant forbedring i løpet av behandlingen (signifikant reduksjon av kreftceller i beinmargen) innen 1-2 uker etter cellegift, har en bedre prognose. I fravær av positiv forbedring kan mer intensiv cellegift bli foreskrevet.
Kriterier for AML
Alder ved diagnose: AML hos et barn under 2 år reagerer bedre på behandlingen enn eldre barn (spesielt ungdommer), selv om alderen ikke har sterk innvirkning på utsiktene.
Innledende antall leukocytter: barn med AML som har mindre enn 100 000 celler per kubikk millimeter ved diagnose, blir kurert oftere enn pasienter med høyere priser.
Down syndrom: Prognosen for AML hos barn med dette syndromet er gunstig, spesielt hvis barnet ikke er mer enn 4 år på diagnosetidspunktet.
AML-undertype: ved akutt promyelocytisk leukemi (APL-undertype M3) er prognosen god, mens udifferensiert AML (M0) og akutt megakaryoblastisk leukemi (M7) er vanskeligere å behandle.
Kromosomendringer: barn med translokasjoner i leukemiceller mellom kromosomer 15 og 17 (observert i de fleste tilfeller av APL) eller mellom 8 og 21, eller med inversjon (omorganisering) av kromosom 16, blir mer sannsynlig kurert. Når en kopi av kromosom 7 (monosomi 7) mangler fra de unormale cellene, er utsiktene mindre gunstige.
Sekundær AML: hvis du har leukemi fra behandling med en annen kreft, er prognosen mindre gunstig.
Tilbakefall
Noen ganger, selv når babyen får optimal pleie, kommer leukemicellene tilbake. Tilbakefall kan oppstå mens barnet fortsatt er i behandling eller etter at behandlingen er avsluttet.
Det er vanskeligere å oppnå remisjon av tilbakevendende leukemi enn den primære sykdommen. Behandlingen kan omfatte ytterligere cellegift, benmargstransplantasjon og / eller eksperimentell terapi.
Tips til foreldre hvis en tenåring er syk
- Vær ærlig og gi barnet ditt informasjon om sykdommen.
- Oppfordre barnet ditt til å snakke med deg om frykten og bekymringene. Svar på spørsmålene hans ærlig.
- Når barnet er innlagt, må du holde kontakten via telefon, e-post.
- La barnet få vite hvorfor leger og sykepleiere gjør noen tester eller prosedyrer.
- La barnet ditt holde kontakten med vennene sine ved hjelp av telefonen, personlige sykehusbesøk, brev, bilder og e-post.
- Be barnets lærer om å besøke, skrive et personlig notat eller ringe.
- Det er viktig for barnet å føle at det har kontroll over situasjonen. La ham derfor ta et valg - hvilken pille han skal ta først, hvilken film han skal se, hvilken bok han skal lese og hvilken mat han skal spise.
Konklusjon
I de fleste tilfeller har leukemi hos barn svært høye remisjonsgrader - opptil 90%. Overlevelsesraten varierer imidlertid avhengig av type sykdom.
Barn med leukemi møter ikke bare helseproblemer, men også psykiske og sosiale vanskeligheter. Derfor må slike barn gis mye oppmerksomhet, kjærlighet og omsorg slik at de kan leve et normalt liv som andre.
