Når det gjelder prevalens, er hydrocefalus nummer to i nevrokirurgi hos barn, bare foran traumer. Det er derfor behandlingen av hydrocefalus hos barn er et så presserende problem. Takket være moderne diagnostiske metoder har betydelige fremskritt i behandlingen blitt oppnådd. Og hvis de fleste syke for 25 år siden praktisk talt ikke hadde noen sjanse, er behandlingsmetodene i dag effektive og sparer 95% av pasientene.
Hva er hydrocefalus?
Hydrocephalus er en overflødig opphopning av væske i hodet. Mer presist, i hulrommene i hjernen som inneholder cerebrospinalvæske. Et annet kjent navn på sykdommen er dråpe i hjernen, det er oversatt fra gresk ("hydro" - vann, "cephal" - hode). Det er bokstavelig talt “vann i hodet”. Men det er verdt å merke seg at dette navnet ikke er helt nøyaktig. Hos barn med hydrocefalus akkumuleres en overflødig mengde væske i hodet, men dette er ikke vann i det hele tatt, men cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske), som beskytter og nærer nervecellene i hjernen og ryggmargen.
Normalt er CSF i hjernen og ryggmargen. I hodet er cerebrospinalvæsken plassert i hulrommene i hjernen: de fire ventriklene, mellom hjernehinnene og i hjernens cisterner. CSF sirkulerer konstant mellom hulrommene i hjernen på grunn av tilstedeværelsen av et hullsystem. Det er dannet av blod, og det dannes omtrent 0,5 liter cerebrospinalvæske per dag. Hos en nyfødt er den totale mengden cerebrospinalvæske 5 - 20 ml, og hos spedbarn er den allerede 40 - 60 ml. Normalt opptar cerebrospinalvæsken omtrent 10% av volumet av kranialhulen. Sammensetningen av cerebrospinalvæsken endres regelmessig 3 til 4 ganger per dag.
Mengden cerebrospinalvæske reguleres av to prosesser: dannelse og absorpsjon.
Dannelsen av cerebrospinalvæske oppstår i veggene til hjerneventriklene. Absorpsjon foregår i de venøse bihulene, som ligger ved hjernens bunn. Begge prosessene er like viktige, det må observeres en balanse mellom dannelse og frigjøring av cerebrospinalvæske. I tilfelle ubalanse i cerebrospinalvæskesystemet, kan en overflødig mengde cerebrospinalvæske akkumuleres. Slik utvikler hydrocefalus seg.
Hva er cerebrospinalvæske til?
Sikkert alle lurer på hvorfor vi trenger brennevin i hodet. Hvorfor er den så unnfanget? Det viser seg at mor - naturen er veldig smart, fordi brennevin utfører viktige funksjoner.
Tre funksjoner av cerebrospinalvæsken, som er kjent for forskere:
- Beskyttelse av nerveceller mot irriterende stoffer og ytre mekaniske påvirkninger.
- Fjerning av metabolske produkter og stoffer som er skadelige for hjernen, og forsyner den med næringsstoffer.
- Stabilisering og vedlikehold av normalt intrakranielt trykk.
Typer hydrocefalus
Brudd på åpenhet av cerebrospinalvæske
Det er følgende typer hydrocefalus:
- Okklusal eller lukket.Med denne formen for hydrocefalus lukkes åpningen gjennom hvilken cerebrospinalvæsken strømmer ut av en eller annen form for dannelse, for eksempel en svulst eller cyste.
- Kommunisere eller åpne.I dette tilfellet er årsaken til hydrocefalus en svikt i absorpsjonssystemet i cerebrospinalvæske, som kan forekomme hos et barn som har hatt en infeksjon (for eksempel hjernehinnebetennelse).
- Hypersecretory.Denne formen er ganske sjelden. Årsaken er den økte produksjonen av cerebrospinalvæske, som kan oppstå når det er brudd på choroide plexusene i hjertekammene.
Avhengig av stedet for overflødig opphopning av hjernevæske
Hydrocephalus er delt inn i følgende former:
- Utendørs. I dette tilfellet er det en overdreven opphopning av cerebrospinalvæske mellom membranene i hjernen.
- Innvendig.Med det akkumuleres en overflødig mengde cerebrospinalvæske i hjertekammene. Hvis mengden cerebrospinalvæske øker i to symmetriske ventrikler samtidig, kalles dette indre symmetrisk hydrocefalus. Med ensidig hydrocefalus akkumuleres overflødig volum av cerebrospinalvæske hovedsakelig i en av ventriklene.
- Blandet.I dette tilfellet observeres en overdreven opphopning av cerebrospinalvæske både i ventriklene og mellom hjernens membraner.
Ved nivået av cerebrospinalvæsketrykk
Hydrocephalus er delt inn i følgende former:
- Normotensive.I dette tilfellet er cerebrospinalvæsketrykket innenfor den tillatte normen og er mindre enn 80 millimeter vannsøyle hos nyfødte, og mindre enn 100 mm hos eldre barn. En q. Kunst.
- Hypertensiv.Cerebrospinalvæsketrykket økes.
- Hypotensiv. Lavt cerebrospinalvæsketrykk er karakteristisk.
På grunn av utvikling
Det er to former:
- Medfødt hydrocefalus... Barnet er allerede født med en overflødig mengde cerebrospinalvæske i hodet.
- Ervervet, som kan være av flere typer:
- postinflammatorisk, som utvikler seg etter nevroinfeksjoner;
- svulst, der svulsten blokkerer utstrømningen av cerebrospinalvæske eller omvendt stimulerer den økte produksjonen;
- med vaskulære sykdommer i hjernen;
- idiopatisk, når årsaken til hydrocefalus ikke er klar.
Med flyten
Hydrocephalus er vanligvis delt inn i flere former.
- Progressiv... Hos henne øker overskuddet av cerebrospinalvæske raskt.
- Stillestående... Med henne er mengden cerebrospinalvæske konsekvent den samme, ikke øker eller reduseres.
- Regressiv... Med denne formen reduseres mengden cerebrospinalvæske gradvis.
Etter aktivitetsgraden til prosessen
Tildele aktiv og passiv skjemaer.
Også skille kompensert og dekompensert... I kompensasjonsfasen komprimeres ikke hjernens vev og strukturer, og det er ingen patologiske symptomer (manifestasjoner) fra nervesystemet.
Årsaker og mekanisme for utvikling av hydrocefalus hos barn
Oftest oppdages hydrocefalus opp til tre måneders alder, hos gutter utvikler det seg oftere.
Generelt har nevrokirurger mer enn 180 årsaker som kan forårsake utvikling av hydrocefalus.
1) I mer enn halvparten av tilfellene oppstår økningen i hjernens ventrikler på fosteret på grunn av et overskudd av cerebrospinalvæske. Det oppstår i forbindelse med misdannelser i sentralnervesystemet (CNS). For eksempel med Dandy-Walker eller Chiari anomali.
- Omtrent 20% av babyene er født med hydrocefalus på grunn av intrauterin infeksjon. Den vanligste blant dem er cytomegalovirus, etterfulgt av herpes, toksoplasmose, syfilis og andre infeksjoner. Farlig for gravide og barndomsinfeksjon - røde hunder, som forårsaker flere defekter i fostrets utvikling. Årsaken til utviklingen av hydrocefalus kan også være en skade mottatt under fødsel. Omtrent 2% av tilfellene av medfødt hydrocefalus kan tilskrives en genetisk mutasjon i det 11. genet. Denne mutasjonen er mer vanlig hos gutter.
- Hydrocephalus hos barn under to år i 80% av tilfellene er en konsekvens av medfødte misdannelser i sentralnervesystemet. Det er preget av et progressivt kurs.
- De resterende 20% av tilfellene er perinatale skader (mottatt fra den 28. uken av svangerskapet til 7 dager etter fødselen) og meningoencefalitt (betennelse i hjernen og dens membraner) overført de første 28 dagene av livet.
- Hos barn over to år er hovedårsaken til utvikling svulster som hindrer utstrømningen av hjernevæske. I henhold til hyppigheten av forekomst er det de samme årsakene som hos nyfødte.
- Hydrocephalus kan utvikle seg som et resultat av en uttalt forskyvning av hjernestrukturer ved volumetriske prosesser inne i skallen. Dette kan være store blåmerker, traumer og svulster.
2) Den andre utviklingsmekanismen er en blokkering av utstrømningen av hjernevæske fra hjernehulen av forskjellige årsaker (blødning, hjernehinnebetennelse).
3) Den tredje mekanismen for akkumulering av en stor mengde cerebrospinalvæske er forbundet med et brudd på sirkulasjon og absorpsjon, noe som kan være forårsaket av blødninger, hjerneskade, sammenvoksninger etter hjernekirurgi og inflammatoriske sykdommer.
Manifestasjoner av hydrocefalus hos barn
Manifestasjonene av hydrocefalus i barndommen avhenger praktisk talt ikke av årsaken til forekomsten.
Når du undersøker en baby, kan du finne følgende tegn:
- Hodeomkretsen vokser raskere enn den tillatte frekvensen. Normalt øker hodets omkrets hos spedbarn med 1,5 cm hver måned. Hos et barn med hydrocefalus er vekstratene raskere enn normalt, og et uforholdsmessig stort hode tiltrekker seg oppmerksomhet.
- Beinene i hodeskallen har blitt tynnere. I løpet av den nyfødte perioden er de myke og smidige. Under press av overflødig cerebrospinalvæske vokser hodet og beinene blir tynnere.
- Sømmene mellom beinene i hodeskallen gap. Faktum er at hodeskallen til en nyfødt består av flere bein som ikke er smeltet sammen. Avstanden mellom dem kalles sømmer. Når barnet vokser, vokser beinene sammen og sømmene lukkes. Med hydrocephalus tillater ikke et stort volum cerebrospinalvæske at beinene vokser sammen og skyver dem fra hverandre.
- Pannen er uforholdsmessig forstørret og henger over øyenbrynene. En forstørret panne skiller seg ut mot bakgrunnen til hodets store størrelse.
- Utstikkende anspent stor fontanelle.
- Hodets årer er utvidet. Dette manifesteres av en økning i venemønsteret, godt synlig gjennom den tynne hodebunnen.
I tillegg til det karakteristiske utseendet (stort hode), kan andre manifestasjoner av sykdommen være til stede.
Disse inkluderer forstyrrelser i nervesystemet:
- Kvalme, oppkast, alvorlig angst, kramper, nedsatt appetitt eller nektelse av å spise.
- Økt muskeltonus i armene og benenes utvidelser, nedsatt svelging, divergerende skjeling, hengende øyelokk, bølgende øyne, parese av ulike deler av kroppen, skjelving (skjelving) i haken og lemmer.
- Forstyrrelser fra andre organer og systemer, for eksempel funksjonsfeil i hjertet.
For barn over to år er en karakteristisk manifestasjon av hydrocefalus en forsinkelse i psykomotorisk utvikling og forstyrrelser fra synsorganet. Følgende symptomer observeres også:
- Gangforstyrrelse, hyperkinesis (rykninger), nedre spastisk paraparese.
- Barn er stunt eller omvendt for høye. De kan ha for tidlig modning av reproduksjonssystemet, de kan lide av hypothyroidisme og diabetes insipidus. Alle disse bruddene er forbundet med abnormiteter i det endokrine systemet.
- Slike barn lider ofte av intellekt, de er følelsesmessig ustabile.
- De er ofte bekymret for hodepine om morgenen, kvalme og oppkast på tom mage kan oppstå, fysisk aktivitet reduseres, barn er inaktive, noe som ikke er typisk for friske barn i denne alderen.
- Brudd på synsorganet manifesteres oftest ved dobbeltsyn, men fullstendig blindhet kan også forekomme.
- Barn som går på skole har hukommelsessvikt, problemer med akademisk ytelse, og de tilpasser seg også dårlig til det nye teamet.
Diagnostikk og metoder for å påvise hydrocefalus
Det er flere metoder for å oppdage sykdommen. I utgangspunktet oppdages hydrocephalus av barn hos barnelege ved neste planlagte undersøkelse. Barnelege kan legge merke til tegn på hydrocefalus og kan henvise barnet til en nevrolog for konsultasjon, som igjen vil foreskrive en ekstra undersøkelse for å avklare diagnosen.
Ytterligere undersøkelsesmetoder inkluderer nevrosonografi (ultralyd), kraniografiske studier, bestemmelse av intrakranielt trykk, CT og MR.
- Neurosonografi er den eneste primære diagnostiske metoden som lar deg vurdere tilstanden til intrakraniale strukturer og observere endringer i ventriklene og mellomrommene mellom hjernehinnene i sanntid. Denne metoden brukes både hos fosteret og det nyfødte, så vel som hos eldre barn.
- Kraniografiske studier gjør det mulig å vurdere tilstanden til kraniale suturer, å avsløre funksjoner i strukturen til bein, å studere bunnen av hodeskallen og kranialfossa og å identifisere lokale endringer.
I dette tilfellet kan følgende tegn på hypertensiv (med økt cerebrospinalvæsketrykk) hydrocefalus påvises:
- Divergens i sømmen på hodeskallen.
- Beinene i hodeskallen er tynnet.
- Mønsteret for digitale inntrykk (fordypninger i hodeskallen som ligner et spor fra fingertuppen) forbedres.
- Den tyrkiske salen (en av hjernens strukturer) øker i størrelse.
- Styrket pneumatisering (luftighet) av paranasale bihuler.
- Størrelsene på hjernens del av hodeskallen råder over ansiktsene.
- Siden øynene er direkte forbundet med hjernens kar, brukes oftalmoskopi for å bestemme tilstanden til intrakranielt trykk.
Hvis intrakranielt trykk økes, strømmer blod med vanskeligheter gjennom venene i fundus, og det dannes blodstagnasjon. Samtidig hovner platene til optiske nerver, og små blødninger vises i netthinnen. Når plateødem vedvarer i lang tid, synker det, irreversible endringer kan forekomme og føre til blindhet.
Derfor, hvis en nevrolog eller barnelege retter babyen din til en øyelege, ikke bli overrasket, men sørg for å gjennomgå en undersøkelse. Å undersøke det vil hjelpe å forstå forandringene som skjer i hodet.
- Computertomografi (CT) er den viktigste diagnostiske screeningmetoden. Den brukes også til å vurdere dynamikken i den patologiske prosessen. Ved hjelp av studien blir hjertekammene og andre intrakraniale rom vurdert, og bestemmer størrelsen, plasseringen og tilstedeværelsen av misdannelser. Denne undersøkelsen lar deg pålitelig oppdage om et barn har hydrocefalus og bestemme typen. Basert på dette bygges videre behandlingstaktikk.
- Gullstandarden for diagnostisering av hydrocefalus hos barn er MR.
Ved hjelp av MR kan du bestemme sykdommens form og alvorlighetsgrad, se endringene som har skjedd i ventriklene og andre intrakraniale rom, årsaken til den patologiske tilstanden og mange andre viktige faktorer som hjelper leger med å bestemme den videre taktikken for å behandle barnet.
Hydrocephalus behandlingsmetoder
Hos de fleste pasienter utvikler hydrocefalus dersom den ikke blir behandlet og ender med alvorlige, livstruende komplikasjoner eller død. Hos spedbarn er den viktigste komplikasjonen forsinket modning av hjerneceller eller fullstendig opphør av modning av hjernestrukturer. Konsekvensen av dette er en forsinkelse eller forsinkelse i nevropsykisk og intellektuell utvikling.
Metoder for behandling av hydrocefalus avhenger opprinnelig av årsaken til forekomsten. Hovedmålet er å redusere mengden cerebrospinalvæske i hjernehulen.
Det er to hovedbehandlinger:
1) Konservativ behandling uten kirurgi.
Dette er en kompleks behandling med utnevnelse av diuretika (diuretika), som reduserer intrakranielt trykk. Blant diuretika er legemidlet Diacarb foretrukket. Behandling som tar sikte på å eliminere den bakterielle betennelsen som forårsaket hydrocefalus inkluderer ytterligere resept på antibiotika. Slik behandling er bare mulig med en mild form av hydrocefalus. Hvis prosessen utvikler seg, brukes kirurgisk behandling.
2) Kirurgisk behandling.
Hvis det ikke er noen trussel mot barnets liv, utføres bypassoperasjon rutinemessig. Mens den lille pasienten venter på sin tur, utføres en ryggkran for midlertidig å redusere trykket i cerebrospinalvæsken.
Hydrocephalus, som er et symptom på en annen sykdom, krever bare observasjon. Hydrocephalus som en uavhengig sykdom behandles kirurgisk.
Med en lukket form av hydrocefalus er det ofte nødvendig med nødintervensjon, siden det er en trussel om åndedrettsstans på grunn av kompresjon av luftveissenteret.I slike tilfeller tyr de til kirurgi, etablerer et midlertidig reservoar der cerebrospinalvæsken samles. En lukket form av hydrocefalus av hvilken som helst opprinnelse og en hypertensiv form med nedsatt absorpsjon av cerebrospinalvæske blir også behandlet kirurgisk, fordi konservativ behandling har en kortvarig effekt.
Hovedoppgaven til kirurgen er å fjerne hindringen som forstyrrer hjernevæskens bevegelse. Hvis en svulst eller cyste er et hinder, må den fjernes.
Når hindringen ikke kan fjernes, er kirurgisk behandling rettet mot å skape løsninger for utstrømning av cerebrospinalvæske, de såkalte shuntene. En shunt er et system av tubuli plassert under huden som transporterer CSF til andre hulrom utenfor hodet. Ofte er stedet for strømning av cerebrospinalvæske bukhulen eller den vaskulære sengen, så vel som høyre atrium. Andre kroppshulrom som et reservoar av cerebrospinalvæske brukes ganske sjelden, bare når det er umulig å bruke standardmetoder.
Moderne teknikker har mange alternativ for veksling, som stadig forbedres. I dag utføres oftest ventrikuloperitoneal (fra ventriklene til bukhulen). Shunten bruker silikonventilsystemer som hjelper til med å regulere trykket i hjernevæsken i hulrommene i hjernen. Kirurgi på barn kan kreve forlengelse eller utskifting av systemet på grunn av barnets vekst.
Utviklingen av endoskopi har ført til etableringen av nye metoder for kirurgisk behandling ved bruk av endoskopisk utstyr.
Målet med endoskopisk kirurgi er å skape en anastomose (forbindelse) mellom hulrommet i den tredje ventrikkelen og basalsisternene (det nest største hulrommet i hjernen, som er et reservoar for hjernevæskevæske) som ligger ved bunnen av hodeskallen. En slik operasjon er hensiktsmessig for brudd på utstrømningen i bakre kraniale fossa eller i området av hjernens akvedukt.
Endoskopiske operasjoner brukes også mye når det er nødvendig å fjerne hindringer for bevegelsen av cerebrospinalvæsken, for eksempel for å fjerne en cyste.
Uten unntak er alle operasjoner rettet mot å gjenopprette balansen mellom produksjon og eliminering av cerebrospinalvæske.
Komplikasjoner etter bypassoperasjon
Etter at shunten er utført, kan shunten fungere på grunn av utilstrekkelig eller overskredet shuntutladning.
Årsakene til shuntdysfunksjon er:
- Ventilen er under trykk og åpnes ikke.
- Shunten blir tilstoppet med blodpropp, glir ut av bukhulen, beveger seg, vrir seg. I dette tilfellet dannes en mekanisk hindring for å tømme cerebrospinalvæsken. Blokkering kan forekomme gjennom hele shunten, i et hvilket som helst av områdene.
Med dårlig ytelse av dreneringssystemet oppstår et tilbakefall av hydrocefalus. Jo mer pasienten er avhengig av shunt og jo høyere grad av funksjonsfeil, jo mer uttalt manifestasjoner av tilbakevendende hydrocefalus. Hos noen pasienter forverres tilstanden raskt, og de kan komme i koma, mens andre bare noen ganger opplever hodepine og ubehag.
Hver tredje pasient har en risiko for gjentatte brudd etter å ha sjekket shunten det første leveåret.
Økt shuntutslipp (hyperdrenering) manifesteres først av en reduksjon i intrakranielt trykk. I dette tilfellet opplever pasienten hodepine, kvalme, blir blek og blir dekket av kald svette når han prøver å reise seg. Alle disse tegnene forverres når pasienten er i oppreist stilling. Gradvis tilpasser pasientene seg og klagene forsvinner, men i noen tilfeller kan det være nødvendig med kirurgi.
Komplikasjoner etter bypassoperasjon forekommer i 47% av tilfellene. De klassifiseres i tidlig og sent. De tidlige manifesteres av betennelse, og de sene - ved dannelse av sammenvoksninger.
Bakteriell hjernehinnebetennelse, som en komplikasjon, forekommer i 10% av tilfellene, og oftere hos premature babyer. I tillegg kan endokarditt og glomerulonefritt utvikle seg.
Hvis smittet, fjernes shunten og antibiotika gis.
Etter endoskopisk kirurgi er komplikasjonsgraden 5-9%.
Notat til foreldrene
En nødkonsultasjon med en nevrokirurg er nødvendig i følgende tilfeller:
- Hvis barnet er rastløs, døsig, spytter veldig ofte, klager over hodepine, kaster hodet tilbake, kaster opp, kramper oppstår, fontanellen buler ut, det venøse mønsteret på hodet forbedres.
- Hvis tegnene ovenfor er tilstede med og uten høy temperatur.
- Hvis CSF dukker opp langs shunten, i pumpeområdet eller på den fremre bukveggen.
- Hvis det er tegn på betennelse langs shunten (rødhet og indurasjon).
- Hvis du ikke kan pumpe pumpen.
Jo tidligere hydrocefalus blir diagnostisert og behandlingen startes, jo bedre er prognosen. Takket være moderne medisinske fremskritt, lever et barn med betimelig behandling av hydrocefalus et normalt liv, til tross for at det noen ganger er problemer med å betjene shunten.
Langvarig ubehandlet hydrocephalus forandrer hjernens irreversibelt, barnet henger etter i utviklingen fra jevnaldrende og kan bli funksjonshemmet. For å unngå dette er det viktig å gjennomgå alle rutinemessige undersøkelser og tester, samt en ytterligere undersøkelse som er foreskrevet av en lege i tilfelle mistanke om en sykdom.
Neurosonografi brukes til å forhindre hydrocefalus. Dette er en obligatorisk undersøkelse av alle nyfødte, men spesielt premature babyer, som utføres den første dagen i livet for å utelukke misdannelser og blødninger i hjertekammene, noe som kan forårsake utvikling av hydrocefalus.
