Trombocytopenisk purpura er en lidelse som forårsaker moderat til overdreven blåmerker og blødninger. Sykdommen er ganske vanlig, men behandlingsmuligheter er for tiden tilgjengelige.
Hva er trombocytopenisk purpura hos barn?
Trombocytopenisk purpura (TP), eller Werlhofs sykdomer en blodproppsforstyrrelse preget av en reduksjon i antall blodplater i blodet.
Blodplater er celler i blodet som hjelper til med å stoppe blødning. Nedgangen deres fører til lett blåmerker, blødende tannkjøtt og indre blødninger.
Uttrykket "trombocytopeni" refererer til en reduksjon i antall blodplater i blodet, og "purpura" refererer til tilstedeværelsen av lilla flekker og petechiae på huden (blødninger) forårsaket av indre blødninger fra små blodkar.
Sykdommen er forårsaket av en immunrespons mot egne blodplater.
Årsaker
Etiologiske faktorer
Den eksakte årsaken til TP er ukjent, derfor kalles den noen ganger idiopatisk... Sykdommen er ikke smittsom, det vil si at barnet ikke kan “fange” det mens det leker med andre barn med TP.
Ofte kan et barn ha virusinfeksjon tre uker før utviklingen av TP. Det antas at kroppen, mens den skaper antistoffer mot viruset, "ved et uhell" også produserer et antistoff som fester seg til blodplater.
Immunsystemet identifiserer celler med antistoffer som fremmedlegemer og ødelegger dem.
Infeksjon Helicobacter pylori er assosiert med autoimmune sykdommer, inkludert TP, patologi kan også forekomme ved HIV og andre hematologiske lidelser, inkludert kronisk lymfocytisk leukemi, lymfogranulomatose, ikke-Hodgkins lymfom.
Genetiske variasjoner i flere gener finnes hos noen pasienter med LT og kan øke risikoen for å utvikle unormale immunresponser. Imidlertid er bidraget fra disse genetiske endringene til utviklingen av immun trombocytopeni uklart.
Det var studier relatert til studien noen medisiner som forårsaker TP... Enkelte medisiner kan endre blodplatefunksjonen. For øyeblikket er det ikke funnet noen direkte kobling til noe spesifikt stoff som kan forårsake LTBI.
Hos nyfødte kan TP være forårsaket av mors antistofferoverført til embryonale blodplater. Forskjeller mellom embryonale og mors blodplateantigener kan føre til ødeleggelse av fosterplater.
Predisponerende faktorer for utvikling av kronisk AT hos barn
De er som følger:
- hyppig og vedvarende blødning, observert seks måneder før forverret TP;
- det er ingen sammenheng mellom forverring og virkningen av noen provoserende kriterier;
- pasienten har kronisk infeksjonsfokus;
- utvikling av TP hos jenter i puberteten.
Klassifisering
| Kriterium | Karakteristisk | ||
| Utviklingsmekanisme | Heteroimmun, oppstår når den antigene strukturen til blodplater modifiseres på grunn av innflytelsen fra visse faktorer (virus, nye antigener, semi-antigener), et akutt forløp er karakteristisk | Autoimmun, oppstår når autoantistoffer produseres som angriper sine egne uendrede blodplater; preget av et kronisk, tilbakevendende forløp | |
| Periode | Forverringer (krise) | Remisjoner | |
| Klinisk: det er ingen blødninger, men antall blodplater er redusert | Klinisk og hematologisk - det er ingen kliniske tegn og laboratorietegn på blodplatemangel | ||
| Alvorlighetsgraden av patologien | Mild: blåmerker og petekkier, sporadiske mindre neseblod, veldig lite forstyrrelser i dagliglivet | Moderat - mer alvorlig skade på hud og slimhinner, mer kraftig neseblod; blodplateantall 55 - 105 x 10 * 9 / l | Alvorlig - lang og kraftig blødning, hudmanifestasjoner, antall blodplater 35 - 55 x 10 * 9 / l, post-hemorragisk anemi, symptomer som alvorlig påvirker livskvaliteten |
| Strømme | Skarp (mindre enn et halvt år) | Kronisk (mer enn seks måneder): med sjeldne tilbakefall eller regelmessig tilbakevendende | |
Symptomer
Manifestasjoner av purpura hos nyfødte
Hos et spedbarn bør TP mistenkes hvis petekkier utvikler seg i hele kroppen like etter fødselen og blodprøver viser alvorlig trombocytopeni. Kliniske manifestasjoner kan variere fra lokalisert eller utbredt kutan petechiae eller blåmerker på huden til kraftig blødning eller intrakraniell blødning.
Manifestasjoner hos barn
Et tidligere sunt barn har plutselig generalisert petekkier. Foreldre oppgir ofte at barnet hadde det bra dagen før, og er nå dekket av blåmerker og lilla prikker. Blødning fra tannkjøttet og slimhinnene er vanlig, spesielt med dyp trombocytopeni. Det kan være en tidligere virusinfeksjon 1-4 uker før utbruddet av TP. Splenomegali, lymfadenopati (henholdsvis forstørret milt og lymfeknuter), bein smerter og blekhet er sjeldne.
Tilstedeværelsen av abnormiteter som hepatosplenomegali (forstørret lever og milt), bein- eller leddsmerter eller alvorlig lymfadenopati indikerer andre forhold (som leukemi).
Manifestasjoner hos voksne
Kronisk TR er vanlig hos voksne og utvikler seg sakte.
Symptomer inkluderer:
- petechiae;
- blåmerker;
- blødning fra nese og tannkjøtt;
- svarte blemmer i munnen;
- utmattelse;
- tunge menstruasjonsperioder hos kvinner.
Sjelden kan følgende manifestasjoner forekomme:
- blødninger i netthinnen og hjernen;
- blødning fra ørene;
- blod i urinen;
- blødning i tarmene.
Diagnostikk
For å diagnostisere AT, må du utelukke andre mulige årsaker til blødning og lavt antall blodplater, for eksempel en underliggende medisinsk tilstand eller medisiner barnet ditt kan ta.
Spesialisten må ta en historie, gjennomføre en fysisk undersøkelse og utføre flere laboratorietester.
Fullstendig blodtelling
Denne testen brukes til å bestemme antall blodceller, inkludert blodplater, i en prøve. Med LT er hvite blodlegemer og antall røde blodlegemer vanligvis normale, men blodplateantallet reduseres.
Blodprøveundersøkelse
Denne metoden brukes ofte for å bekrefte blodplateantall funnet ved en fullstendig blodtelling. Blodprøven plasseres på et lysbilde og undersøkes under et mikroskop.
Benmargsundersøkelse
Denne testen hjelper til med å bestemme årsaken til det lave antall blodplater, selv om noen hematologer ikke anbefaler denne metoden for barn med LT.
Hos pasienter med LT vil beinmargen være normal fordi det lave blodplateantallet skyldes ødeleggelsen av disse cellene i blodet og milten, og ikke av abnormiteter i beinmargen.
Andre studier
En blodprøve for HIV bør utføres i risikogrupper, spesielt blant seksuelt aktive ungdommer. En direkte antiglobulintest bør gjøres hvis det er uforklarlig anemi for å utelukke Evans syndrom (autoimmun hemolytisk anemi og trombocytopeni).
Behandling
Målet med omsorg for en pasient med LT er å øke antall blodplater til et trygt nivå. Det er ingen kur mot TP, og tilbakefall kan oppstå år etter tilsynelatende vellykket medisinsk eller kirurgisk behandling.
Medikamentell terapi
Steroider
Steroidbruk er bærebjelken i behandlingen av denne lidelsen. Denne gruppen medikamenter hjelper til med å undertrykke immunforsvaret. Administrasjonsvei og dosering bestemmes av antall blodplater og tilstedeværelsen av aktiv blødning. Intravenøse infusjoner av metylprednisolon eller deksametason kan gis i nødstilfeller. For mildere former kan oral prednisolon brukes.
Når antall blodplater blir normal, reduseres steroiddosen gradvis. Nesten 60% -90% av pasientene opplever tilbakefall under doseringsreduksjon eller seponering. Langvarig bruk av steroider anbefales ikke, da det kan forårsake ulike bivirkninger.
Immunsuppressiva
Immunosuppressiva som azatioprin og mykofenolatmofetil blir mer populære på grunn av deres effektivitet i behandlingen av LT. For kroniske og vedvarende patologier, når immunpatogenesen allerede er etablert, kan et kjemoterapeutisk middel, vinkristin, brukes. Imidlertid forårsaker legemidlet alvorlige bivirkninger og bør derfor bare brukes med forsiktighet ved behandling av TP. Dette er spesielt viktig for barn ettersom de er mer sårbare.
Immunoglobulin
Det er et legemiddel som inneholder antistoffer fra humant blod, noe som betyr at antistoffer er samlet fra flere givere. Nøyaktig hvordan det fungerer ved behandling av LT er ikke kjent nøyaktig, men det antas at flere antistoffer hindrer hvite blodlegemer i å bryte ned blodplater. Legemidlet fungerer ganske raskt, vanligvis i løpet av få dager. Dessverre varer ikke effekten lenge (bare noen få uker). Medisinen gis vanligvis før operasjonen, eller hvis det er betydelig blødning og antall blodplater må løftes raskt.
Rituximab
Dette legemidlet ble opprinnelig brukt til å behandle kreft, men det har også blitt brukt i TP-behandling i nesten 20 år. I likhet med steroider hindrer det immunforsvaret i å ødelegge blodplater, men har færre bivirkninger enn steroider. Dette er et kunstig opprettet antistoff som påvirker hvite blodlegemer. Det er ikke laget av menneskedonert blod. Vanligvis oppnås effekten etter noen uker, selv om noen reagerer på behandlingen etter flere måneder.
Trombopoietinreseptoragonister Romiplostim og Eltrombopag
Disse to stoffene har blitt tilgjengelige de siste årene. Trombopoietinreseptorer finnes på overflaten av celler som lager blodplater i benmargen; disse stoffene bruker disse reseptorene for å fortelle cellen å lage flere blodplater. Legemidlene kan bare brukes i kombinasjon med andre behandlinger. Romiplostim brukes som en subkutan injeksjon, vanligvis en gang i uken. Eltrombopag kommer i pilleform som må tas en gang om dagen. Stoffet absorberes ikke av tarmene uten kalsium, derfor er det nødvendig å spise mat med høyt kalsiuminnhold innen fire timer før eller etter inntak av stoffet.
Behandlingen bør fortsette til kliniske manifestasjoner og laboratorie manifestasjoner forsvinner, dette kan ta flere år. Legemidler kurerer ikke det underliggende problemet, de oppfordrer ganske enkelt kroppen til å produsere flere blodplater for å erstatte de som blir ødelagt.
Helicobacter Pylori-behandling
Noen barn med LT har en mageinfeksjon kalt Helicobacter pylori. Noen ganger kan hennes antibiotika og syrenøytraliserende behandling i to uker kurere eller forbedre TP. Økningen i blodplater etter behandling av en infeksjon er ikke alltid permanent, men behandlingen er relativt trygg og kan derfor anbefales til barn.
Dapsone
Det er antibakterielt, men det kan også brukes til å behandle LT. Det er ikke kjent nøyaktig hvordan stoffet fungerer; det ser ut til å redusere den autoimmune prosessen, noe som kan stoppe immunforsvaret fra å angripe blodplater. Det tas som en pille en gang om dagen og har flere bivirkninger.
Tranexaminsyre
Dette stoffet hjelper blodproppene å vare lenger når de dannes. Blodproppene er mer stabile enn vanlig og mer stabile. Legemidlet behandler ikke TP, men kan være nyttig for blødning mens blodplateantallet er lavt. Tabletten tas 3 eller 4 ganger om dagen. Det er kontraindikasjoner.
Hvorfor skal ikke blodplatetransfusjon gjøres?
Blodplatene produsert av benmargen er sunne. Deres lave antall skyldes angrepet av immunforsvaret på dem. Hvis en pasient mottar blodplater fra en giver, vil de bli ødelagt av immunforsvaret ditt. Blodplatetransfusjoner er nyttige som en akutt behandling hvis det er kraftig blødning, da de vil bidra til å danne blodpropp, men denne metoden er ikke effektiv for langvarig forebygging av blødning.
Kirurgi
Siden blodplater for det meste blir ødelagt når de er i milten, kan fjerning (splenoektomi) kurere patologien. Splenektomi har blitt brukt til å behandle LT i flere tiår og gir den beste sjansen for helbredelse. For hver tredje person som har kirurgi, trenger ikke to ytterligere behandling.
Splenektomi resulterer i en livslang økt risiko for sepsis fra bakteriell infeksjon.
Hos barn er risikoen for bakteriell sepsis etter splenektomi estimert til å være 1-2%. Mange barneleger anbefaler å utsette operasjonen til barn er 5 år.
Hvis det er planlagt en splenektomi, bør barnet få vaksinen Haemophilus influenzae 14 dager før operasjonen. Barn over to år skal også vaksineres mot Streptococcus pneumoniae og infeksjoner med meningokokker.
Kosthold
Kosthold spiller en rolle i behandlingen av TP. Å spise riktig mat vil hjelpe barnet ditt til å føle seg bedre og mer energisk.
Noen næringsstoffer, som vitamin K og kalsium, har naturlige komponenter som er viktige for blodpropp. De er rike på mørke bladgrønnsaker (spinat). Mye kalsium finnes i meieriprodukter, men eksperter anbefaler ikke overdreven bruk av det, da dette kan forverre symptomene på autoimmune sykdommer. Vitamin D-tilskudd spiller også en rolle i å øke immunforsvaret i LT.
Catering tips er som følger:
- når det er mulig, anbefales det å bruke bare naturlige produkter;
- erstatte animalsk og kunstig fett med vegetabilsk fett;
- det er nødvendig å begrense forbruket av rødt kjøtt;
- potensielt antiplatelet frukt som bær, tomater og druer bør unngås.
Prognose
Riktig behandling garanterer høy sannsynlighet for remisjon. Sjelden kan trombocytopen purpura hos barn bli kronisk med hyppige tilbakefall. Generelt er prognosen god, men den er variabel og avhenger av intensiteten til symptomene. Pasienter kan reagere annerledes på samme behandlingsregime.
Anbefalinger til foreldre
Hvis et barn har TP, må foreldrene lære hvordan de best kan forhindre skader og blødninger:
- for et lite barn, gjør miljøet så trygt som mulig. Polstring av sengen med myke materialer, hjelmer og verneklær er nødvendig når blodplateantallet er lavt;
- kontaktsport, sykling og grovt spill bør være begrenset;
- Unngå medisiner som inneholder aspirin, da de kan forstyrre kroppens evne til å kontrollere blødning.
- barnet skal ikke vaksineres før det blir frisk etter sykdom, spesielt de som inneholder levende dempede virus. Disse inkluderer vaksiner mot meslinger, kusma, røde hunder og oral polio. Ikke injiser også i muskelen.
Konklusjon
Selv om det ikke er noen kjent årsak til LT, og det ikke er noen kur mot sykdommen, er prognosen vanligvis god.
Vanligvis slutter kroppen å produsere antistoffer som angriper blodplater, og patologien forsvinner av seg selv.Målet med behandlingen er å holde babyens blodplater i et sikkert område til kroppen løser problemet.
Samlet sett er forebygging av alvorlig blødning den viktigste prediktoren for prognose. Å gi et trygt miljø, betimelig medisinsk hjelp og pågående medisinsk behandling vil hjelpe barnet ditt å leve et langt, sunt liv.
